Синдром Иценко­-Кушинга

Синдром Иценко­-Кушинга или гиперкортицизм – это патологический симптомокомплекс, который возникает из-за повышенного выделения гормона кортизола корой надпочечников или вследствие продолжительного лечения глюкокортикоидами. Различают болезнь и синдром Иценко-Кушинга. Для болезни характерны такие же симптомы, однако в ее основе – поражение гипоталамо-гипофизарной системы, при котором вторично развивается гиперфункция коры надпочечников. Гиперкортицизм наблюдается преимущественно у женщин 25-40 лет, однако встречается также синдром Иценко-Кушинга у детей. У пациентов, которые страдают сильными депрессивными расстройствами или алкоголизмом, иногда развивается псевдосиндром Иценко-Кушинга (функциональный гиперкортицизм).

Гиперкортицизм: причины

Согласно данным современных исследований, синдром Иценко-Кушинга в 80% случаев связан с повышенной секрецией адренокортикотропного гормона (АКТГ) микроаденомой гипофиза (небольшой железистой опухолью). Примерно в 15% случаев причина гиперкортицизма – поражение коры надпочечников вследствие образования гиперпластических опухолей (аденом, аденокарцином, аденоматоза). В 1-2% случаев гиперкортицизм провоцируется АКТГ-эктопированным синдромом, который, в свою очередь, вызывают опухоли различных органов (желез, легких, тимуса и др.) Вероятность развития гиперкортицизма из-за применения глюкокортикоидов во многом зависит от грамотности и адекватности подобной терапии. Синдром Иценко-Кушинга может иметь легкую, среднюю и тяжелую формы, прогрессирующий (развитие симптомов за 6-12 месяцев) или постепенный характер (нарастание симптомов за срок от 2 до 10 лет).

Синдром Иценко-Кушинга: симптомы

Самый характерный признак синдрома – ожирение, которое наблюдается у пациентов в 90% случаев. При этом жировые отложения перераспределяются неравномерно: на груди, шее, лице, спине и животе, в то время как ноги остаются относительно худыми. В области VII шейного позвонка образуется так называемый «бизоний» горб. Если говорить о других признаках такого заболевания, как гиперкортицизм, симптомы могут быть следующими:

- «матронизм» лица (лунообразность, красно-багровый цвет с цианотичным оттенком);

- истонченная кожа тыльной стороны ладоней;

- мышечная слабость (миопатия);

- гипотрофия мышц живота («лягушачий живот»);

- уменьшения объема ягодичных и бедренных мышц («скошенные ягодицы»);

- грыжа белой линии живота;

- стрии на коже бедер и ягодиц, живота, плечевом поясе и молочных железах;

- акне, сосудистые звездочки, гиперпигментация участков кожи.

Кроме того, при синдроме Иценко-Кушинга достаточно часто развивается остеопороз, который провоцирует сильные боли и истончение костной ткани. Также для гиперкортицизма характерны нарушения работы сердечной мышцы, выражающиеся в кардиомиопатии, которую сопровождают аритмии, признаки сердечной недостаточности и артериальная гипертензия.

Гиперкортицизм: лечение

Если говорить о лекарственной (ятрогенной) природе такого заболевания, как синдром Иценко-Кушинга, лечение подразумевает постепенную отмену глюкокортикоидов и замену их на иные иммунодепрессанты. В случае эндогенной природы синдрома назначаются препараты, которые подавляют стероидогенез (митотан, аминоглютетимид, кетоконазол, хлодитан). При обнаружении опухолевого поражения гипофиза, надпочечников, легких осуществляется оперативное удаление новообразований. В случае невозможности удаления опухолей проводится лучевая терапия гипоталамо-гипофизарной области или удаление надпочечников, после которого необходима постоянная заместительная гормональная терапия. Лучевая терапия часто  комбинируется с медикаментозным или хирургическим лечением. Симптоматическое лечение гиперкортицизма подразумевает применение сахароснижающих, гипотензивных, мочегонных препаратов, а также сердечных гликозидов, иммуномодуляторов и биостимуляторов, седативных средств или антидепрессантов, медикаментозную терапию остеопороза и витаминотерапию.