Синдром Сезари — это злокачественное поражение кожных покровов, которое обусловлено опухолевой трансформацией Т-лимфоцитов и проявляется триадой типичных признаков: лимфаденопатией, эритродермией, и наличием в крови специфических клеток со складчатыми ядрами.
Синдром Сезари: симптомы
Если говорить о признаках такого заболевания, как синдром Сезари, симптомы его могут иметь два варианта.
1) Предэритродермическая стадия, которая проявляется появлением кожных рассеянных высыпаний в виде бляшек или эритематозных пятен. С момента их образования до развития эритродермии может пройти несколько лет.
2) Эритродермическая стадия, которая характеризуется застойной синюшностью или краснотой пораженной кожи, а также ее утолщением, из-за которого кожа выглядит грубой и практически не собирается в складки. Кроме того, наблюдаются различные кожные дисхромии: ониходистрофия, гиперпигментация и депигментация, гиперкератоз ладоней и стоп, алопеция, пойкилодермия, эктропион.
Что касается других симптомов развития такой патологии, как синдром Сезари, признаки заболевания у всех больных – лимфаденопатия. Наблюдается увеличение бедренных, подмышечных, кубитальных и паховых лимфоузлов, они эластичны, имеют плотную консистенцию и не спаяны с тканями. Примерно у 30% пациентов отмечается увеличение печени и селезенки. Кроме того, синдром Сезари сопровождается нарушением общего состояния (слабость, повышение температуры, сильные ознобы). Также больной может жаловаться на сильный зуд, жжение и покалывание кожи.
Выделяют четыре стадии синдрома Сезари, в зависимости от степени распространенности злокачественного процесса.
- Стадия I (эритематозные бляшки и пятна);
- Стадия II (эритродермия и увеличение лимфоузлов);
- Стадия III (эритродермия по всей поверхности кожи, опухоли, бляшки, лимфаденопатия);
- Стадия IV (эритродермия, опухоли, бляшки, метастазы на фоне лимфаденопатии в лимфоузлы и другие внутренние органы).
Синдром Сезари: лечение
Что касается методов лечения такой болезни, как синдром Сезари, терапия заболевания может быть следующей Фотодинамическая терапия, которая подразумевает внутривенное введение специального лекарства, которое накапливается опухолевыми клетками. После этого облучается кожа больного или проводится экстракорпоральное облучение крови, что позволяет активизировать введенное вещество. После активации лекарственный препарат начинает уничтожение злокачественных клеток.
При синдроме Сезари могут назначаться химиотерапевтические препараты. В зависимости от стадии заболевания, может осуществляться региональная или топическая химиотерапия, которая подразумевает нанесение специальных препаратов на кожу или их введение в пораженные участки.
Лучевая терапия при синдроме Сезари может проводиться как с помощью внешнего воздействия, так и путем введения радиоактивных препаратов внутрь. Иногда осуществляется воздействие пучком электронов на все кожные покровы.
В целях иммунотерапии при синдроме Сезари применяется альфа-интерферон, интерлейкин-2 или моноклональные антитела. Терапия ретиноидами основывается на их способности приостанавливать рост злокачественных клеток.
