Сирингомиелия – это хроническое заболевание ЦНС, которое характеризуется образованием полостей в спинномозговом веществе.
Истинная сирингомиелия является следствием врожденного дефекта глиальной ткани, который выражается избыточным ростом глиальных клеток в сером веществе шейного и грудного отделов спинного мозга, а также в стволе головного мозга (сирингобульбия). Размножение клеток глии может спровоцировать инфекционное заболевание или травма. Патологически размножившиеся глиальные клетки погибают, и в сером веществе мозга возникают полости, выстланные этими клетками. Клетки глии пропускают жидкость, она накапливается в полости, и полость постепенно увеличивается. Из-за этого сдавливаются, дегенерируют и погибают прилегающие нервные клетки.
Истинная сирингомиелия часто сопровождается врожденными деформациями и аномалиями развития позвоночника, имеет семейный характер и наблюдается чаще всего у мужчин 25-40 лет.
Примерно в 65% случаев заболевание сирингомиелия не является истинным, а обуславливается аномалиями места соединения черепа и позвоночника. Такая аномалия приводит к расширению канала спинного мозга. Серое вещество тех участков спинного мозга, которые находят на уровне расширения спинномозгового канала, разрушается. Это вызывает признаки, характерные для сирингомиелии.
Сирингомиелия: симптомы
Чаще всего при сирингомиелии полости возникают в задних рогах спинного мозга, где располагаются нейроны, отвечающие за температурную и болевую чувствительность. На коже человека появляются большие области с отсутствием данных видов чувствительности. Чаще всего эти области располагаются на туловище и верхних конечностях. Из-за потери чувствительности больные нередко получают ожоги и травмируются, что часто является причиной первого обращения к врачу.
До потери чувствительности больного могут беспокоить продолжительные тупые и ноющие боли в области шеи, в грудной клетке, между лопаток и в руках. Кроме того, нарушение чувствительности проявляется в виде парестезий (ползание мурашек, жжение и др.).
Если говорить о других признаках такой болезни, как сирингомиелия, симптомы могут проявляться и нейротрофическими нарушениями:
- утолщение и цианоз кожи;
- утолщение пальцев кистей или самой кисти;
- плохая заживляемость ран;
- сухость и шероховатость кожи рук с многочисленными рубцами от ожогов и ран;
- поражение локтевых и плечевых суставов с их расплавлением и образованием полостей.
Кроме того, болезнь сирингомиелия может спровоцировать вялые парезы конечностей, выражающиеся снижением тонуса мышц, их атрофией и снижением рефлексов. Сирингобульбия характеризуется нарушением чувствительности наружных лицевых отделов.
Сирингомиелия: лечение
Что касается методов лечения такого заболевания, как сирингомиелия, лечение на начальном периоде направлено на подавление процесса активного размножения глиальных клеток (рентгенотерапия, лечение фосфором или радиоактивным йодом). Медикаментозное лечение сирингомиелии проводится под наблюдением невролога и подразумевает применение дегидратирующих средств, витаминов, нейропротекторов, дибазола. Для устранения болевых ощущений применяются анальгетики и ганглиоблокаторы.
Хирургическое лечение сирингомиелии применяется только при сильном и прогрессирующем неврологическом дефиците, который выражается центральным парезом ног и периферическим парезом рук. Оперативные вмешательства на позвоночнике подразумевают дренирование сирингомиелических полостей, декомпрессию спинного мозга, удаление спаек.
