Врожденные аномалии верхних конечностей – это отсутствие, недоразвитие или патологическое развитие рук, тяжелая, редко встречающаяся аномалия (7% от общего количества заболеваний верхних конечностей). При своей редкости она может проявляться по-разному: от сращения пальцев до полного отсутствия рук. Причину врожденных аномалий сложно обозначить однозначно.
Чаще всего в качестве причин врожденных аномалий верхних конечностей называют нарушения внутриутробного развития плода, происходящие в первый месяц беременности или в более поздний период онтогенеза. Плод во время внутриутробного развития с 3 по 7 неделю является особенно уязвимым к переносимым матерью инфекционным заболеваниям, воздействию некоторых лекарств и ионизирующего излучения (рентген), а также алкоголя и других токсических веществ. Случается, что родовые травмы становятся виновниками паралича рук.
Разновидности врожденных аномалий верхних конечностей
Так как клинические признаки врожденных аномалий верхних конечностей сильно варьируются, классифицируются они разными специалистами по-разному, однако самыми распространенными из них являются следующие:
- врожденное укорочение рук (руки),
- циркуляторные перетяжки тканей руки,
- синдактилия (сращение частей руки, чаще пальцев),
- полидактилия, или увеличение количества пальцев на руке (чаще дублируется мизинец),
- недоразвитость или отсутствие пальцев (чаще большого),
- гигантизм (избыточный рост рук или их частей, увеличенные пальцы),
- врожденная косорукость (аномалии в развитии костей, мышц или связок руки),
- врожденное отсутствие верхней конечности (конечностей) или ее частей.
В случае если речь идет об укорочении верхней конечности, отсутствии некоторых ее частей или врожденной ампутации руки, говорят о редукционных дефектах. Они возникли в результате отставании в формировании или остановки развития данных фрагментов скелета на этапе внутриутробного периода.
Лечение врожденных аномалий верхних конечностей
Лечение редукционных аномалий (полное отсутствие руки, врожденная ампутация на разных уровнях) оперативное. Обычно осуществляется корригирующее оперативное вмешательство с последующим подбором протеза. Если имеет место деформация по типу «тюленеобразной конечности» (фокомелия), когда отсутствуют проксимальные отделы руки, ребенка учат работать этой рукой в возможном объеме и проводят косметическое протезирование.
Амниотические перетяжки чаще всего рассекаются с последующей кожной пластикой.
В случаях нарушения роста конечности, гигантизма проводятся хирургические операции с целью коррекции размера руки.
Врожденная косорукость лечится долго, поэтапно. До проведения первого оперативного вмешательства в возрасте двух лет проводятся сеансы массажа, назначаются специальные упражнения, необходимо накладывание гипсовых повязок.
Полидактилия требует удаление лишних пальцев хирургическим путем; синдактилия – их оперативного разделения.
Прежде чем однозначно принимается решение о мерах исправления аномалий верхних конечностей, ребенок неоднократно осматривается ортопедом, хирургом, назначается рентгенография.
